近日，我院小兒外科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）協(xié)作，耗時12個小時成功為一名罹患復(fù)雜門靜脈海綿樣變的患兒實(shí)施高難度手術(shù)，再次彰顯了我院作為國家級醫(yī)學(xué)中心在疑難危重癥救治中的技術(shù)實(shí)力與團(tuán)隊(duì)協(xié)作優(yōu)勢。

該患兒為2歲男孩，因反復(fù)嘔血、脾功能亢進(jìn)經(jīng)急診收入我院。影像學(xué)檢查結(jié)果表明，患兒門靜脈主干存在梗阻現(xiàn)象，在肝門周圍代償性形成大量向肝內(nèi)分流的側(cè)支血管，形態(tài)上類似于海綿狀血管瘤。此外，CT檢查提示脾臟呈現(xiàn)高度腫大狀態(tài)；胃鏡檢查顯示食管胃底靜脈存在重度曲張情況?；诨純喝朐号R床表現(xiàn)及相關(guān)檢查結(jié)果，患兒被診斷為門靜脈海綿樣變、門靜脈高壓。

門靜脈海綿樣變（Cavernous Transformation of Portal Vein, CTPV）是一種罕見的血管畸形，常引發(fā)門靜脈高壓、消化道出血等具有致命性的并發(fā)癥。患兒入院前已經(jīng)有兩次消化道出血病史，如果不及時干預(yù)，隨時可能再次消化道大出血，危及生命。綜合考慮后，小兒外科靳曙光教授團(tuán)隊(duì)擬為患兒行Meso-Rex手術(shù)。

Meso-Rex手術(shù)示意圖

Meso-Rex手術(shù)又名“腸系膜上靜脈-門靜脈左支血管搭橋吻合術(shù)”，是治療兒童門靜脈海綿樣變的最佳方式。該術(shù)式利用搭橋血管跨過梗阻的門靜脈主干，在腸系膜上靜脈與門靜脈Rex窩之間行血管重建，不僅根治了門靜脈梗阻引起的門靜脈高壓狀態(tài)，而且恢復(fù)了門靜脈入肝血流。但是該手術(shù)操作復(fù)雜，手術(shù)時間長，需要合作的學(xué)科多。同時該患兒年齡較小，體重輕，其血管比大齡孩子及成人明顯纖細(xì)，能獲取的搭橋血管長度有限，手術(shù)難度極大。小兒外科聯(lián)合肝移植中心、消化內(nèi)科、血管外科、麻醉科、放射科、超聲醫(yī)學(xué)科、重癥醫(yī)學(xué)科組建多學(xué)科診療（MDT）團(tuán)隊(duì)，充分討論手術(shù)方案和應(yīng)急預(yù)案。

經(jīng)頸靜脈造影

術(shù)前，放射科與超聲醫(yī)學(xué)科借助超聲探查及CT血管三維重建技術(shù)，明確病變所在部位；隨后，消化內(nèi)科開展經(jīng)肝靜脈造影，對病變血管進(jìn)行精準(zhǔn)定位，為手術(shù)繪制“血管地圖”；麻醉科與重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)為手術(shù)全程提供保障。

6月24日，手術(shù)按計(jì)劃進(jìn)行?；純和瑫r合并食管胃底靜脈曲張，氣管插管過程中隨時可能誘發(fā)消化道大出血，引發(fā)誤吸、窒息甚至失血性休克等，麻醉科團(tuán)隊(duì)術(shù)前充分評估，制定各種預(yù)防措施，插管過程謹(jǐn)小慎微，為手術(shù)保駕護(hù)航。

消化內(nèi)科介入團(tuán)隊(duì)通過靜脈穿刺后實(shí)行肝臟靜脈造影，明確血管病變范圍，評估被搭橋段血管是否滿足吻合條件。小兒外科團(tuán)隊(duì)術(shù)中探查，再次明確腹腔內(nèi)病變程度，在血管條件滿足搭橋吻合的前提下，由血管外科團(tuán)隊(duì)協(xié)助獲取患兒右側(cè)頸內(nèi)靜脈作為搭橋血管。頸內(nèi)靜脈是頸部引流顱內(nèi)組織血流的重要靜脈，具有更粗更直且血管內(nèi)無瓣膜等特點(diǎn)。雙側(cè)頸內(nèi)靜脈可相互代償，在正常人體獲取一側(cè)頸內(nèi)靜脈可由對側(cè)血管代償引流。因此，頸內(nèi)靜脈是Meso-Rex手術(shù)較為理想的搭橋血管。但頸部存在著人體重要且復(fù)雜的血管、神經(jīng)、肌肉、氣管、腺體以及淋巴系統(tǒng)等，頸內(nèi)靜脈又在較深的頸部肌肉深面，要想在完全不損傷頸部組織前提下獲取深部頸內(nèi)靜脈，對術(shù)中精細(xì)操作要求極高。

接下來，手術(shù)轉(zhuǎn)回腹腔，也是最重要的血管搭橋吻合過程。靜脈血管壁薄，其內(nèi)血流較動脈緩慢，而且該類疾病患兒吻合段門靜脈常常發(fā)育不全，大部分患兒的門靜脈左支矢狀部直徑僅為3-5mm，靜脈吻合重建也面臨挑戰(zhàn)。吻合口狹窄或血栓形成是該手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，不僅導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)，甚至加重門靜脈系統(tǒng)阻塞。因此使用顯微外科技術(shù)，保證術(shù)中血管吻合精度及準(zhǔn)度是手術(shù)成功的關(guān)鍵步驟。吻合過程中，小兒外科團(tuán)隊(duì)借助顯微放大鏡提高血管吻合質(zhì)量，力求吻合的每一針嚴(yán)絲合縫，確保每一個吻合口光滑整齊，避免出現(xiàn)狹窄或繼發(fā)血栓。

最終，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)密切合作，歷時12個小時，完成了“門靜脈左支矢狀部-供體門靜脈-頸內(nèi)靜脈-腸系膜上靜脈”的精密“串聯(lián)”搭橋。術(shù)中及術(shù)后的超聲與腹部CTA檢查結(jié)果表明：重建血管保持通暢狀態(tài)，血流動力學(xué)指標(biāo)表現(xiàn)良好，門靜脈血流阻力出現(xiàn)明顯降低，這意味著該患兒的門靜脈高壓已得到根本性的緩解，從而避免了消化道再次出血的風(fēng)險。術(shù)后第8天，患兒康復(fù)出院。目前，患兒恢復(fù)情況良好，術(shù)后一月復(fù)查未出現(xiàn)嘔血、便血等癥狀，肝功能指標(biāo)正常，脾臟明顯縮小，血細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。

術(shù)后門靜脈圖像

“這臺手術(shù)是華西多學(xué)科深度協(xié)作的又一次完美體現(xiàn)”，小兒外科靳曙光主任醫(yī)師指出，“從術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中介入造影，到血管移植資源靈活調(diào)配，再到血管的顯微吻合技術(shù)，每一個環(huán)節(jié)都體現(xiàn)了華西技術(shù)的精湛和華西團(tuán)隊(duì)的配合?！?/p>

Meso-Rex術(shù)作為重建肝臟門靜脈血流的根治性手術(shù)，其操作過程復(fù)雜，對吻合精度的要求極為嚴(yán)格，且手術(shù)耗時較長。目前，我院已構(gòu)建“兒童門靜脈高壓癥多學(xué)科聯(lián)合診療中心”，累計(jì)開展兒童門靜脈高壓高難度手術(shù)已逾百例，兒童門脈高壓治療達(dá)到國際先進(jìn)水平。